Что такое клетчатка и зачем она нужна организму

Общие сведения

Главным структурным полисахаридом растений и основной частью оболочек растительных клеток является

клетчатка

. Синоним названия – пищевые волокна, растительные волокна, балластные вещества, не перевариваемые полисахариды, не усваиваемые углеводы. Клетчатка способствует разрыхлению пищи, чтобы с помощью пищеварительных соков организм быстрее её переварил. Избыток или недостаток клетчатки плохо влияет на процесс пищеварения. Микрофлора толстого кишечника частично трансформирует клетчатку в жидкость, после чего она всасывается в кровь.

В организме клетчатка практически не усваивается. Под воздействием кишечной микрофлоры она претерпевает некоторые изменения. Вследствие ферментации образуются пропионовая, масляная, уксусная кислоты, которые относятся к жирным кислотам.

Недостаточное содержание пищевых волокон в рационе сопровождается нарушением пищеварения и изменением метаболизма. Избыточное количество пищевых волокон снижает усваиваемость и перевариваемость пищи.

Растительные волокна в рационе не сможет заменить ни один продукт. Клетчатка представляет собой основную «пищу» для полезной микрофлоры кишечника. Бактерии, получив пищу, начинают синтезировать недостающие организму витамины, аминокислоты, гормоны. Без этой пищи микрофлора не сможет выполнять свои функции, и в итоге нарушатся процессы метаболизма.

Пищевые волокна при движении по кишечному тракту вычищают все, что оседает на стенках кишечника, выводят шлаки.

Продукты с богатым содержанием растительных волокон (бобовые, фрукты, овощи) содержат множество нужных для организма микроэлементов.

Воздействие пищевых волокон усиливается, если еда, богатая ними, содержит ещё и антиокислители (бета-каротин, витамины E и C). Антиокислители являются защитным фактором для стенок артерий. Растительные волокна замедляют усвоение жиров и углеводов, благодаря чему сводится на нет риск увеличения в крови содержания сахара.

Зачастую в нашем рационе пищевых волокон не хватает. Жирная пища, перекусы на ходу, фаст-фуд – значительное количество продуктов питания не содержат в себе растительных волокон. Из них мы берем 90% всех потребляемых калорий и только 10% клетчатки.

Пищевые волокна обеспечивают:

  • Поддержание равновесия полезной флоры кишечника.
  • Стимулирование моторики пищеварительного тракта.
  • Стимулирование продвижения пищи по кишечнику и выведения неперевариваемых кусочков пищи из организма.

Являясь по своей природе сорбентом, клетчатка впитывает в себя нитраты, канцерогены, токсины, мутагены. Благодаря пищевым волокнам, в организме снижается уровень сахара, холестерина; нормализуется кишечная флора, формируется нормальный объём каловых масс; кал быстро продвигается по кишечнику.

Пищевые волокна в рационе являются одним из действенных средств профилактики многих болезней, в том числе диабета, ожирения, атеросклероза, дисбактериоза, гепатоза. А ещё пищевые волокна стимулируют образование полезных бактерий, аминокислот, витаминов.

Пищевые волокна состоят из целлюлозы, камеди, гемицеллюлозы, пектина, лигнина.

вернуться к оглавлению статьи

История

Целлюлоза была обнаружена и описана французским химиком Ансельмом Пайеном в 1838 году.

Что такое микрокристаллическая целлюлоза?

Как связана микроцеллюлоза и колбаса? Вы удивитесь, но самым прямым образом, ведь именно ее добавляют в мясные и колбасные изделия для обогащения балластными пищевыми волокнами, к которым целлюлоза и относится. Что же из себя представляет добавка МКЦ под индексом Е460?

Микрокристаллическую целлюлозу изготавливают из древесины, а также одеревеневших волокон высохших растений.

В качестве основного сырья используют:

  • хвойные, лиственные породы деревьев – около 60% сырья
  • хлопчатник — примерно 93% сырья

Подготовленное сырье отмачивают в воде, затем с помощью гидролиза обрабатывают кислотами, а после очищают, сушат и превращают в порошок белого цвета, не имеющий выраженного вкуса и аромата. Также МКЦ целлюлозу могут получать с помощью вываривания деревянной щепы сульфитным, натронным или сульфатным методом. Кстати, сульфатный способ варки позволяет получить микроцеллюлозу практически из любого сырья растительной природы.

Интересный факт: у многих животных отсутствуют ферменты, позволяющие расщеплять целлюлозу в организме. Однако, травоядные, а также жвачные животные и улитки отлично переваривают целлюлозу, которая превращается в глюкозу.

Микрокристаллическая целлюлоза представляет из себя крайне прочное соединение, которое сохраняет свое состояние в воде даже при длительном кипячении.

Физические свойства полисахаридов

Вид полиголосахаридов обуславливает физические свойства. Большинство веществ отличается:

  • белой окраской;
  • формой порошка;
  • большой молекулярной массой;
  • нерастворимостью в спиртах.

Растворимость в воде гликанов видоизменяется. Хитин и клетчатка – полиозиды, которые не растворимы в воде, но разбухают. Вещества агар-агар, пектины, альгиновые кислоты при реакции с водой образуют гели. Получают коллоидные растворы, если активные компоненты – слизи, арабин, амилоза, пектовые кислоты.

Свойства

Показатель Стандартные значения
Цвет белый или или светло-желтый, допускается сероватый оттенок
Состав остатки D-глюкопиранозы, примеси: лигнины; эмпирическая формула (С6Н10О5)n, где число мономеров от 300 до 1000
Внешний вид cыпучий или мелкокристаллический порошок
Запах отсутствует
Растворимость хорошая в ионной среде (расплавленных солях); не растворяется в воде и органических жидкостях
Содержание основного вещества не менее 97% для E 460 (i), не менее 92% для E 460 (ii)
Вкус отсутствует
Плотность 200–700 г/дм³
Другие высокая гигроскопичность, термостабильность

Гемицеллюлозы

Эти вещества являются полисахаридами, выполняющими в клеточных стенках функцию цементирующего аморфного состава. Молекулы гемицеллюлозы имеют значительно меньшую молекулярную массу, чем молекулы целлюлозы. Гемицеллюлоза не только входит в состав клеточных стенок, она также накапливается в клетках и является питательным запасным веществом.

Гемицеллюлоза является структурной частью древесины, и именно она подвергается в процессе термообработки наибольшей деструкции. Когда температура процесса доходит до 120 градусов, то путём гидролиза из ацетилированной гемицеллюлозы синтезируется уксусная кислота. Если температура повышается дальше, то уксусная кислота становится катализатором расщепления гемицеллюлозы до растворимых сахаров (ксилозы, арбидозы, маннозы, галактозы). Эти сахара, благодаря своей растворимости в воде, легко выводятся из технологического процесса, не мешая ему.

Температура окончательного расщепления гемицеллюлозы варьируется в промежутке от 200 до 260 градусов, в зависимости от технологических условий процесса. При определённых условиях термической обработки древесины, только небольшая часть гемицеллюлозы остается в ней, но это уже несущественно для приобретения древесиной других качеств. Результат обработки – снижение чувствительности древесного материала к действию грибков, это существенно повышает показатели устойчивости.

 Гемицеллюлоза в большом количестве содержится в отрубях и злаковых.

вернуться к оглавлению статьи

Пектин

Это вещество относится к природным полимерам D-галактуроновой кислоты. Пектин входит в состав абсолютно всех зелёных растений нашей планеты. Более того, он является незаменимой частью рациона человека с древнейших времён. Столь долгое употребление обеспечивает человеческому организму отличную адаптацию к пектиновым продуктам.

Исследования учёных позволили определить всю многоплановость действия пектиновых веществ на организм человека.

Исследования установили следующие факты:

  1. При попадании в желудочно-кишечный тракт, пектин синтезирует гелеобразные вещества, которые, продвигаясь по кишечной системе, защищают слизистые от раздражения токсичными веществами, а также захватывают и выводят эти токсичные вещества наружу. В процессе усвоения еды пектин соединяется с токсинами, радионуклидами, солями тяжелых металлов и образуют с ними нерастворимые и не всасывающиеся комплексы, которые не затрагивают слизистую оболочку пищеварительного тракта. Впоследствии эти комплексы выводятся из организма вместе с каловыми массами.
  2. Пектин не только оказывает защитное действие, он вместе с остальными составляющими пищевых волокон улучшает перистальтику кишечника. Это способствует скорейшему выведению недоокисленных веществ и токсинов из организма.
  3. При попадании в кишечник, пектин сдвигает pH кишечной среды в кислую сторону. Это оказывает на болезнетворные микроорганизмы бактерицидное действие.
  4. Пектиновые вещества связывают желчные кислоты и обеспечивают гипохолестеринемический эффект.
  5. Пектин во время своего прохождения по кишечному тракту не подвергается химическому разрушению.

вернуться к оглавлению статьи

Показания к применению:

• ишемическая болезнь;

• интоксикация организма;

• сахарный диабет;

• хроническое заболевание артерий.

Микрокристаллическая целлюлоза нормализует холестерин, улучшает эластичность сосудов, способствует лучшему кровообращению. Подходит для лечения атеросклероза.

Лигнин

Лигнин является аморфным полимером, связывающим фибриллы целлюлозы. Он придаёт прочность и жёсткость клеточным стенкам (если, к примеру, целлюлоза по своим характеристикам соответствует арматуре, то в сравнении можно сказать, что лигнин соответствует бетону, настолько у него высокая прочность на сжатие).

Лигнин не растворяется в органических растворителях или воде, он не участвует в обмене веществ и является устойчивым к действию ферментов.

При температуре до 200 градусов во время технологической обработки, происходит частичная деполимеризация вещества с синтезированием низкомолекулярных фрагментов, которые могут растворяться в таких органических растворителях как ацетон-вода, этанол-вода, диоксан-вода.

Повышение температурного режима усиливает степень разрушения углеводов древесины, количество лигнина в древесине возрастает.

Лигнин встречается в отрубях, злаковых, редисе, клубнике, горохе. В медицинском плане он важен тем, что снижает уровень холестерина в организме.

вернуться к оглавлению статьи

Накормит и напоит

Целлюлозу бактериального происхождения широко употребляют в пищу на Филиппинах, где она является основным компонентом популярного десерта. Бактерия Gluconoacetobacter xylinum входит в состав культуры симбиотических микроорганизмов, которую называют чайным грибом. Этот продукт жизнедеятельности множества микроскопических грибов и бактерий представляет собой толстую слоистую слизистую пленку, плавающую на поверхности жидкой питательной среды. Чайному грибу приписывают множество целебных и питательных свойств, что свидетельствует о его потенциале при производстве продуктов питания.

Читайте также: Brevibacterium linens: плюсы и минусы

Как принимать таблетки МКЦ для похудения

Целлюлоза – природный полимер, который никак не изменяется в организме человека. Она не оказывает на него никаких действий, кроме описанных – адсорбации воды с растворенными в ней веществами и наполнения желудка. Значит, навредить организму, принимая МКЦ практически не возможно. И все же придерживайтесь инструкции, чтобы получить желаемый результат и не допустить побочных эффектов.

Пейте как можно больше воды. Не забывайте об этом, это очень важно для вашего здоровья и обмена веществ.

Принимайте таблетки строго по инструкции, плавно увеличивая их количество.

Рекомендованные 30 таблеток МКЦ способны заменить 1 прием пищи в день. Диетологи рекомендуют не понимать этот факт буквально: кушать столько же раз, как прежде, принимая перед едой таблетки и съедая меньшие порции. Так ваш желудок будет меньше растягиваться и похудение пройдет удачнее.

Выбирайте менее калорийную пищу, занимайтесь спортом. Похудение с помощью клетчатки начнется, если вы будете получать не более 1500 Ккал в сутки, а тратить столько же или больше. Если же организм будет получать калории в избытке, у него не будет причин сжигать свои жировые запасы. Ведь МКЦ не является жиросжигателем, она лишь помогает организму исправно функционировать.

Вернуться к содержанию

Области применения полисахаридов

Со средины прошлого столетия полигликозаны выпускают для пищевой отрасли и фармакологии. Но ценные свойства полисахаридов нашли применение в других сферах производства:

  • на химзаводах;
  • на текстильных фабриках при изготовлении искусственных материалов;
  • в гидрометаллургической и микробиологической промышленности;
  • при добыче нефти и газа;
  • в ядерной энергетике.

Индустрию красоты трудно представить без полисахаридов — гиалуроновой кислоты и инъекционных методов: мизотерапии, биоревитализации, контурной пластики, редермализации, биоармирования.

Использование в области здравоохранения

Ценятся природные соединения полисахаридов за полезные свойства:

  • повышают устойчивость организма к инфекциям;
  • борются с опухолями.

Полисахариды быстрее заживляют травмы, регенерируют ткани. К тому же уменьшают вред от побочных эффектов лекарственных средств.

Во врачебной практике использование полисахаридов помогает диагностировать сальмонеллез и кандидоз. Декстраны, что вырабатываются отдельными видами микроорганизмов, относятся к заменителям плазмы. Сульфат декстрана применяется для замены гепарина в качестве антикоагулянта. Хондроитинсульфаты входят в состав хондропротекторов, укрепляют хрящи и связки, усиливают подвижность больных суставов.

Востребованы разработки медикаментов, которые содержат хитин – соединение из группы полисахаридов, как наполнитель и действующий компонент. Выпускаются ферментативные средства пролонгированного действия, содержащие декстраны с пониженной аллергичностью. Гликаны – основа при производстве зубных паст.

Полисахариды отвечают за очищение организма от радионуклидов, токсинов. Активизируют работу ЖКТ. Инулин сокращает содержание глюкозы в крови. Показан при диабете и излишнем весе. В хирургии не обойтись без крахмала. Делают специальные повязки, присыпки, обволакивающие лекарственные препараты.

Применение в пищевой промышленности

Популярны гликаны, что добывают из бактерий. Выпуск пищевых пленок предохраняет продукцию от загрязнения, плесени, усыхания, поражения патогенными микроорганизмами. Производятся как стабилизаторы:

  • желе;
  • мороженого;
  • джема;
  • сока;
  • заправок для салатов;
  • сиропа.

Экзополисахариды улучшают качество и свойство пищевых изделий. Добавка в хлеб обеспечивает объем, предохраняет от быстрого зачерствения. Ксантан незаменим в изготовлении молочной продукции.

Полисахариды принадлежат классу органических соединений, применяемых в разных промышленных областях. Многообразие химической природы полисахаридов обуславливает широкий перечень фармакологических свойств и востребованность в косметологии.

Диета, сбалансированная по клетчатке

Общепризнанной диеты, которая содержала бы все необходимые вещества для каждого человека, нет – здесь всё индивидуально. Однако для здорового питания следует
придерживаться следующих правил:

  • Есть не менее трёх свежих фруктов в день (например, три яблока или груши).
  • Иметь в дневном рационе 3 порции овощных блюд (желательно, из сырых продуктов – например, в виде салатов).
  • Есть четыре куска цельнозернового хлеба.
  • Обязательно не реже раза в 2-3 дня употреблять овсянку.
  • Хотя бы 3-4 раза в неделю употреблять блюда из бобовых.

ВАЖНО: При выборе диеты нужно учитывать калорийность блюд, индивидуальную переносимость, аллергию и т.д. Если возникнут сомнения – проконсультируйтесь с врачом.

клетчатка в продуктах

Нахождение в природе

Целлюлоза является одним из основных компонентов клеточных стенок растений, хотя её содержание в различных клетках или даже частях стенки одной клетки сильно варьирует. Так, например, стенки клеток эндосперма злаков содержат всего около 2 % целлюлозы, в то же время хлопковые волокна, окружающие семена хлопчатника, состоят из целлюлозы более чем на 90 %. Клеточные стенки в области кончика удлинённых клеток, характеризующихся полярным ростом (пыльцевая трубка, корневой волосок), практически не содержат целлюлозы и состоят в основном из пектинов, в то время как базальные части этих клеток содержат значительные количества целлюлозы. Кроме того, содержание целлюлозы в клеточной стенке изменяется в ходе онтогенеза, обычно вторичные клеточные стенки содержат больше целлюлозы, чем первичные.

Организация и функция в клеточных стенках

Отдельные макромолекулы целлюлозы включают от 2 до 25 тысяч остатков D-глюкозы. Целлюлоза в клеточных стенках организована в микрофибриллы, представляющие собой паракристаллические ансамбли из нескольких отдельных макромолекул (у сосудистых растений около 36)[6], связанных между собой водородными связями и силами Ван-дер-Ваальса.

Макромолекулы, находящиеся в одной плоскости и связанные между собой водородными связями, формируют лист в пределах микрофибриллы. Между собой листы макромолекул также связаны большим числом водородных связей. Хотя водородные связи довольно слабые, благодаря их большому количеству микрофибриллы целлюлозы обладают высокой механической прочностью и устойчивостью к действию ферментов.

Индивидуальные макромолекулы в микрофибрилле начинаются и заканчиваются в разных местах, поэтому длина микрофибриллы превышает длину отдельных макромолекул целлюлозы. Следует отметить, что макромолекулы в микрофибрилле ориентированы одинаково, то есть редуцирующие концы (концы со свободной, аномерной OH-группой при атоме C1) расположены с одной стороны.

Современные модели организации микрофибрилл целлюлозы предполагают, что в центральной области она имеет высокоорганизованную структуру, а к периферии расположение макромолекул становится более хаотичным. Так, в центре микрофибриллы высших растений располагается ядро из 24 молекул. Ещё 12 молекул расположены по периферии фибриллы. Теоретически диаметр такой микрофибриллы составляет 3.8 нм, однако, данные рентгеноструктурного анализа показывают, что это значение несколько меньше — 3.3 нм, что соответствуют 24 молекулам.[6] По-другим оценкам размеры фибрилл значительно больше: 5 — 9 нм в поперечном сечении (более 50 отдельных макромолекул).[7]

Между собой микрофибриллы связаны сшивочными гликанами (гемицеллюлозы) и, в меньшей степени, пектинами. Целлюлозные микрофибриллы, связанные сшивочными гликанами, формируют трёхмерную сеть, погружённую в гелеобразный матрикс из пектинов и обеспечивающую высокую прочность клеточных стенок.

Во вторичных клеточных стенках микрофибриллы могут быть ассоциированы в пучки, которые называют макрофибриллами. Подобная организация дополнительно увеличивает прочность клеточной стенки.

Биосинтез

Образование макромолекул целлюлозы клеточных стенок высших растений катализирует мультисубъединичный мембранный целлюлозосинтазный комплекс, расположенный на конце удлиняющихся микрофибрилл. Полный комплекс целлюлозосинтазы состоит из каталитической, поровой и кристаллизационной субъединиц. Каталитическая субъединица целлюлозосинтазы кодируется мультигенным семейством CesA (cellulose synthase A), которое входит в суперсемейство Csl (cellulose synthase-like), включающее также гены CslA, CslF, CslH и CslC, ответственные за синтез других полисахаридов.

При изучении поверхности плазмалеммы растительных клеток методом замораживания-скалывания в основании целлюлозных микрофибрилл можно наблюдать так называемые розетки или терминальные комплексы размером около 30 нм и состоящие из 6 субъединиц. Каждая такая субъединица розетки является в свою очередь суперкомплексом, образованным из 6 целлюлозосинтаз. Таким образом, в результате работы подобной розетки формируется микрофибрилла, содержащая на поперечном срезе около 36 макромолекул целлюлозы. У некоторых водорослей суперкомплексы синтеза целлюлозы организованы линейно.

Интересно, что роль затравки для начала синтеза целлюлозы играет гликозилированный ситостерин. Непосредственным субстратом для синтеза целлюлозы является UDP-глюкоза. За образование UDP-глюкозы отвечает сахарозосинтаза, ассоциированная с целлюлозосинтазой и осуществляющая реакцию:

Сахароза + UDP ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } \rightleftharpoons UDP-глюкоза + D-фруктоза

Кроме того, UDP-глюкоза, может образовываться из пула гексозофосфатов в результате работы УДФ-глюкозопирофосфорилазы:

Глюкозо-1-фосфат + UTP ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } \rightleftharpoons UDP-глюкоза + PPi

Направление синтеза микрофибрилл целлюлозы обеспечивается за счёт движения целлюлозосинтазных комплексов по микротрубочкам, прилежащим со внутренней стороны к плазмалемме. У модельного растения резуховидка Таля обнаружен белок CSI1, отвечающий за закрепление и движение целлюлозосинтазных комплексов по кортикальным микротрубочкам.

Норма клетчатки в день

Норма клетчатки в день

Многие могут подумать, что чем больше кушать продуктов, богатых растительными волокнами, тем лучше. На самом деле, всё не совсем так.

Исходя из научных сведений, существует норма клетчатки, которую нужно употреблять за день:

  • для мужчин до 50 лет – 38 грамм;
  • для мужчин старше 50 лет – 30 грамм;
  • для женщин до 50 лет – 25 грамм;
  • для женщин старше 50 лет – 21 грамм.

Важно помнить, что даже такой, казалось бы, безобидный продукт, как клетчатка, может стать причиной непоправимого вреда, если использовать её в избыточном количестве. Поэтому придётся запомнить несколько несложных правил:

  1. Излишняя клетчатка станет причиной метеоризмов, запоров, газообразования и нарушения нормальной работы ЖКТ.
  2. Начинайте приём продукта с малых доз, чтобы организм привык к его работе.
  3. Чтобы достигнуть указанной выше нормы, достаточно съедать немного каши, несколько фруктов и небольшой горшочек овощного салата. Некоторые диетологи рекомендуют отказаться от хлеба. Это не совсем верная тактика – несколько кусочков хлеба из муки грубого помола только улучшат перистальтику кишечника, и никогда не станут причиной набора веса.
  4. Норма клетчатки в пище – до 20 грамм на каждые 1000 калорий.

Приучайте организм к пищевым волокнам постепенно, особенно если ранее их количество было ограничено.

См. также

  • Список стран, производящих целлюлозу
  • Сульфатный процесс
  • Ацетилцеллюлоза
  • Ансельм Пайя
  • Айрлайд (нетканый материал из целлюлозы)

Примечания

  1. 1 2 3 http://www.cdc.gov/niosh/npg/npgd0110.html
  2. (2016) «Millisecond Pulsed Films Unify the Mechanisms of Cellulose Fragmentation». Chemistry of Materials 28 (1). DOI:10.1021/acs.chemmater.6b00580.
  3. Vacuum deposition onto webs, films, and foils / Bishop, Charles A.. — 2007. — P. 165. — ISBN 0-8155-1535-9.
  4. Ignatyev, Igor; Charlie Van Doorslaer, Pascal G.N. Mertens, Koen Binnemans, Dirk. E. de Vos (2011). «Synthesis of glucose esters from cellulose in ionic liquids». Holzforschung 66 (4): 417-425. DOI:10.1515/hf.2011.161.
  5. Глинка Н.Л. Общая химия. — 22 изд., испр. — Ленинград: Химия, 1977. — 719 с.
  6. 1 2 Biochemistry & molecular biology of plants. — Second edition. — Chichester, West Sussex. — xv, 1264 pages с. — ISBN 9780470714225.
  7. Nobel, Park S. Physicochemical and environmental plant physiology. — 4th ed. — Amsterdam: Academic Press, 2009. — 1 online resource (xxi, 582 pages) с. — ISBN 9780123741431.
  8. Melissa R. Christopherson, et al. (2013). «The Genome Sequences of Cellulomonas fimi and “Cellvibrio gilvus” Reveal the Cellulolytic Strategies of Two Facultative Anaerobes, Transfer of “Cellvibrio gilvus” to the Genus Cellulomonas, and Proposal of Cellulomonas gilvus sp. nov». DOI:10.1371/journal.pone.0053954.
  9. Muhammad Irfan, et al. (2012). «Isolation and screening of cellulolytic bacteria from soil and optimization of cellulase production and activity». Turkish Journal of Biochemistry 37 (3): 287-293. DOI:10.5505/tjb.2012.09709.
  10. Don J. Brenner, Noel R. Krieg, James R. Staley. Part B: The Gammaproteobacteria // Bergey’s Manual of Systematic Bacteriology. — Springer Science & Business Media, 2007. — Vol. 2. The Proteobacteria. — P. 402-403.
  11. 1 2 И. К. Белая. Гигиена и реставрация библиотечных фондов. — Рипол Классик, 2013. — С. 13-21.
  12. Brian Flannigan, Robert A. Samson, J. David Miller. Microorganisms in Home and Indoor Work Environments: Diversity, Health Impacts, Investigation and Control. — 2nd ed. — CRC Press, 2016. — P. 77.

Мукополисахаридоз

Мукополисахаридозы – это группа генетически обусловленных заболеваний, возникающих вследствие нарушения обмена кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов). Характерны системные поражения скелета и задержка физического развития. При некоторых формах наблюдается умственная отсталость. Возможны нарушения сердечной деятельности, патология органов зрения, образование грыж, неврологические нарушения, гипертрихоз, увеличение печени и селезенки. Диагноз выставляется на основании клинических признаков, данных рентгенографии и других исследований. Лечение симптоматическое.

Общие сведения

Мукополисахаридозы – группа генетических заболеваний, сопровождающихся накоплением кислых мукополисахаридов в органах и тканях. Причиной развития является передающаяся по наследству неполноценность лизосомных ферментов. Впервые мукополисахаридоз был описан Гурлер в 1917 году. Лечение мукополисахаридоза осуществляют травматологи-ортопеды при участии кардиологов, офтальмологов, неврологов, отоларингологов и других специалистов.

Диагностика

Диагноз мукополисахаридоза устанавливается на основании характерной клинической и рентгенологической картины, выявлении гликозаминогликанов в моче и изучении активности ферментов в клеточных культурах. В ходе обследования больным мукополисахаридозом назначаются консультации различных специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога, офтальмолога, отоларинголога, невролога, психиатра и т. д., проводятся инструментальные исследования для оценки состояния различных органов и систем.

Лечение мукополисахаридоза

Патогенетическая терапия не разработана. Лечение симптоматическое, может быть как консервативным, так и оперативным. Осуществляется профилактика и лечение респираторных инфекций, проводится коррекция нарушений зрения и слуха. При необходимости выполняются грыжесечение и герниопластика, операции по устранению контрактур и коррекции деформаций скелета.

Прогноз и профилактика

Прогноз при всех типах мукополисахаридоза неблагоприятный – продолжающееся накопление продуктов обмена в тканях приводит к усугублению патологических изменений со стороны всех органов и систем. Использование любых лечебных средств (переливания крови, введение гормонов и т. д.) при мукополисахаридозе обеспечивает лишь временное улучшение. Рекомендуется пренатальная профилактика.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...